起源:
Prkdcscid自发突变最早出现于BALB/c-Igh(C.B-17)b种群中,之后被回交到BALB/c、C3H、NOD等背景中。
相关基因:
Prkdcscid:Prkdc基因位于小鼠第16号染色体,该基因是淋巴细胞发育过程中V(D)J区段重组的必须蛋白激酶基因,Prkdcscid突变是该基因出现了一个T-A的颠换,使终止密码子提前出现,携带该突变的小鼠在淋巴细胞发育过程中,因其抗原受体基因重组障碍,导致无法产生正常功能的受体蛋白,淋巴细胞在成熟之前就死亡或被机体清除,表现为缺乏功能性T、B细胞,即重度联合免疫缺陷(severe combined immunodeficiency,scid)。
特征:
l 重度联合免疫缺陷,缺乏功能性T细胞和B细胞, 小鼠几乎无法检测到IgM,IgG1、IgG2a、IgG2b、IgG3和IgA,同时在淋巴结和脾脏滤泡几乎没有淋巴细胞。
l 该品系有一定比例出现免疫渗漏的现象,即血清Ig水平高于1ug/ml,免疫渗漏出现比例与小鼠背景、周龄和环境都有关。
l 胸腺、脾脏、淋巴结重量仅为正常鼠的1/3以下。
应用:
l 良好的同种移植、异种移植工具鼠。
l 肿瘤学研究。对于人类肿瘤移植成活率高于裸鼠。
l 病原学研究。许多不能感染其它品系的人类寄生虫可感染SCID小鼠。
l 血液学研究
l 研究淋巴细胞分化和调控作用的模型。
生长曲线:
生理生化: